Les prions sont une forme particulière de protéines infectieuses qui peuvent provoquer des maladies graves sans matériel génétique.
Que sont les prions ?
Les prions sont des particules protéiques infectieuses. Le terme « prion » vient de « proteinaceous infectious particles » (particules protéiques infectieuses). Contrairement aux virus, ils n'ont pas besoin d'acides nucléiques pour déclencher une infection, seule la protéine elle-même suffit.
Propriétés des prions
Les prions sont extrêmement résistants à la stérilisation et aux rayonnements. Ils sont constitués de formes mal repliées d'une protéine naturelle (PrP) qui se trouve notamment à la surface des cellules nerveuses.
Comment agissent les prions ?
La PrP modifiée présente une séquence d'acides aminés différente, ce qui entraîne un repliement anormal. Elle peut transformer les protéines PrP normales en protéines pathologiques, provoquant ainsi une réaction en chaîne.
Maladies à prions
Les prions sont à l'origine de maladies rares mais graves chez les animaux et les humains, par exemple :
- Tremblante (moutons/chèvres)
- ESB – Encéphalopathie spongiforme bovine (bovins)
- Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et nouvelle variante (vMCJ)
- Kuru
- Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
- Insomnie fatale familiale (FFI)
Évolution et diagnostic
Ces maladies ont une longue période d'incubation, sont toujours mortelles et s'accompagnent de troubles moteurs et de démence . Elles provoquent des lésions spongiformes, une perte cellulaire et des dépôts protéiques (plaques) dans le cerveau.
Défis particuliers
Le diagnostic est difficile. La vMCJ est probablement liée à des aliments contaminés par l'ESB. En raison de la forte résistance des prions, des mesures d'hygiène strictes sont nécessaires.